© Copyright by Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2014

Wszystkie prawa zastrzeżone.

Przedruk i reprodukcja w jakiejkolwiek postaci całości bądź części książki bez pisemnej zgody wydawcy są zabronione.

Autorzy i Wydawnictwo dołożyli wszelkich starań, aby wybór i dawkowanie leków w tym opracowaniu były zgodne z aktualnymi wskazaniami i praktyką kliniczną. Mimo to, ze względu na stan wiedzy, zmiany regulacji prawnych i nieprzerwany napływ nowych wyników badań dotyczących podstawowych i niepożądanych działań leków, Czytelnik musi brać pod uwagę informacje zawarte w ulotce dołączonej do każdego opakowania, aby nie przeoczyć ewentualnych zmian we wskazaniach i dawkowaniu. Dotyczy to także specjalnych ostrzeżeń i środków ostrożności. Należy o tym pamiętać, zwłaszcza w przypadku nowych lub rzadko stosowanych substancji.

Wydawca: Stella Nowośnicka-Pawlitko

Redaktor prowadzący: Ewa Jaworska

Redakcja merytoryczna: Zespół

Redakcja technicza: Zespół

Korekta: Krzysztof Nalepa

Projekt okładki i stron tytułowych: Lidia Michalak-Mirońska

Pomysł ilustracji na okładce podał Wojciech Kozubski

Reprodukcja na okładce: Bridgeman Art Library/FotoChannels

eBook został przygotowany na podstawie wydania papierowego z 2014 r., (wyd. I)

Warszawa 2016

ISBN 978-83-200-5083-7

Wydawnictwo Lekarskie PZWL

02-460 Warszawa, ul. Gottlieba Daimlera 2

tel. 22 695-40-33

Księgarnia wysyłkowa:

tel. 22 695-44-80

e-mail: wysylkowa@pzwl.pl

infolinia: 801-142-080

www.pzwl.pl

Skład wersji elektronicznej na zlecenie Wydawnictwa Lekarskiego PZWL: Tomasz Szymański / konwersja.virtualo.pl

SPIS TREŚCI

Autorzy

Przedmowa

CZĘŚĆ I – WPROWADZENIE DO NEUROLOGII

1. Badanie neurologiczne
Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda

2. Zespoły objawowe w neurologii
Sławomir Michalak, Jan P. Mejnartowicz

3. Badania laboratoryjne w chorobach układu nerwowego
Sławomir Michalak, Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda, Mikołaj Pawlak, Jan P. Mejnartowicz

4. Wprowadzenie do neuropatologii
Wielisław Papierz, Paweł P. Liberski

5. Badanie neuropsychologiczne i jego rola w procesie diagnostycznym w neurologii
Tomasz Sobów

CZĘŚĆ II – NEUROLOGIA KLINICZNA

6. Zaburzenia rozwojowe ośrodkowego układu nerwowego i choroby uwarunkowane nieprawidłowościami budowy i liczby chromosomów
Sergiusz Jóźwiak, Katarzyna Kotulska

7. Fakomatozy
Sergiusz Jóźwiak, Katarzyna Kotulska

8. Zaburzenia metaboliczne i inne genetycznie uwarunkowane choroby układu nerwowego
Anna Członkowska, Tomasz Litwin, Tomasz Sobów, Anna Tylki-Szymańska

9. Zespoły otępienne
Tomasz Sobów, Maria Barcikowska, Paweł P. Liberski

10. Choroby układu pozapiramidowego
Jarosław Sławek

11. Choroby neuronu ruchowego i choroby rdzenia kręgowego
Irena Hausmanowa-Petrusewicz, Joanna Iłżecka, Alicja Kalinowska-Łyszczarz, Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski

12. Choroby nerwowo-mięśniowe
Irena Hausmanowa-Petrusewicz

13. Miastenia i zespoły miasteniczne
Anna Kostera-Pruszczyk

14. Zatrucia i zespoły niedoborowe układu nerwowego
Wojciech Kozubski, Halina Sińczuk-Walczak

15. Choroby infekcyjne układu nerwowego
Jacek Juszczyk, Paweł P. Liberski, Alicja Kurnatowska

16. Choroby naczyniowe układu nerwowego
Tomasz Dziedzic, Wojciech Kozubski, Joanna Pera, Agnieszka Słowik, Marcin Wnuk

17. Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego i neurologiczne zespoły paranowotworowe
Dariusz J. Jaskólski, Paweł P. Liberski, Sławomir Michalak

18. Stwardnienie rozsiane i inne zespoły demielinizacyjne
Anna Członkowska, Jacek Losy

19. Choroby i zespoły objawowe obwodowego układu nerwowego
Hanna Drac, Wojciech Kozubski

20. Urazy głowy i rdzenia kręgowego
Dariusz J. Jaskólski

21. Padaczka
Joanna Jędrzejczak

22. Bóle i neuralgie w zakresie głowy i twarzy
Wojciech Kozubski, Izabela Domitrz

23. Zawroty głowy
Wojciech Kozubski, Alicja Kalinowska-Łyszczarz

24. Zespoły objawowe układu nerwowego powstające w przypadkach uwięźnięcia
Dariusz J. Jaskólski

Wszystkie rozdziały dostępne w pełnej wersji książki.

AUTORZY

prof. dr hab. n. med. Maria Barcikowska

prof. dr hab. Anna Członkowska

dr n. med. Izabela Domitrz

dr n. med. Hanna Drac

dr hab. med. Tomasz Dziedzic

prof. zw. Irena Hausmanowa-Petrusewicz

prof. dr hab. n. med. Joanna Iłżecka

dr hab. n. med. Dariusz J. Jaskólski

dr hab. n. med. Joanna Jędrzejczak, prof. nadzw. CMKP

prof. dr hab. n. med. Sergiusz Jóźwiak

prof. zw. dr hab. n. med. Jacek Juszczyk

dr n. med. Alicja Kalinowska-Łyszczarz

dr hab. n. med. Radosław Kaźmierski, prof. UM w Poznaniu

dr hab. med. Anna Kostera-Pruszczyk

dr hab. n. med. Katarzyna Kotulska

prof. dr hab. med. Wojciech Kozubski

prof. zw. dr hab. n. med. Alicja Kurnatowska

prof. dr hab. med. Paweł P. Liberski

dr hab. n. med. Tomasz Litwin

prof. dr hab. med. Jacek Losy

dr n. med. Jan P. Mejnartowicz

dr hab. n. med. Sławomir Michalak

dr n. med. Adam Niezgoda

prof. dr hab. med. Wielisław Papierz

dr n. med. Mikołaj A. Pawlak

dr hab. med. Joanna Pera

dr hab. n. med. Halina Sińczuk-Walczak, prof. nadzw. IMP w Łodzi

prof. dr hab. med. Jarosław Sławek

prof. dr hab. med. Agnieszka Słowik

dr hab. Tomasz Sobów, prof. nadzw. UM w Łodzi

prof. dr hab. med. Anna Tylki-Szymańska

dr n. med. Marcin Wnuk

PRZEDMOWA

Szanowni Państwo, Mili Studenci!

Jesienią ubiegłego roku ukazało się nowe, dwutomowe wydanie podręcznika Neurologia, przyjęte, wydaje się, życzliwie przez środowisko studenckie.

Podręcznik wszelako zakrojony został na skalę tyleż obszerną, co detaliczną, obejmującą szeroki zakres często bardzo drobiazgowej wiedzy z neurologii klinicznej.

Wychodząc, mamy nadzieję, naprzeciw oczekiwaniom studentów medycyny podjęto – redaktor i wydawca – decyzję o wydaniu skróconej formy podręcznika, która nie rezygnując z ujęcia istotnych, potrzebnych zagadnień neurologii klinicznej – przedstawiłaby je w formie syntetycznej, łatwej do bezpośredniego, podręcznego korzystania.

Quantum wiedzy zawartej w prezentowanym kompendium oparte jest na studenckim podręczniku Neurologia – wszelako prezentuje jego bardziej zwartą formę – ujmującą wiedzę niezbędną, którą – w miarę potrzeb – cierpliwy i zainteresowany czytelnik zawsze może uzupełnić wiadomościami z pełnego wydania podręcznika.

Wdzięczny będę, jak zawsze, za wszelkie, bodaj najbardziej surowe uwagi P.T. Czytelników – pomogą one w redakcji kolejnych, mamy nadzieję, wydań kompendium.

Miłej lektury …

prof. dr hab. med. Wojciech Kozubski

Poznań, 2014

CZĘŚĆ I
WPROWADZENIE DO NEUROLOGII

ROZDZIAŁ 1
RADOSŁAW KAŹMIERSKI ■ ADAM NIEZGODA

BADANIE NEUROLOGICZNE

OGÓLNA OCENA ZACHOWANIA SIĘ PACJENTA, WYGLĄDU I SPOSOBU PORUSZANIA

Badanie neurologiczne rozpoczyna się w chwili wejścia pacjenta do gabinetu lekarskiego – wtedy to lekarz ma możliwość obserwowania zachowania się chorego, a więc: sposobu chodzenia, wykonywania ruchów dowolnych, możliwego występowania ruchów mimowolnych, mimiki, mowy, reagowania na pytania, prośby czy polecenia.

WYWIAD CHOROBOWY

Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda

Wywiad jest niezwykle istotną częścią badania neurologicznego. Specyfika schorzeń układu nerwowego powoduje, że w części przypadków rozpoznanie zależne będzie w dużej mierze od prawidłowo zebranego wywiadu.

Istnieje grupa chorób, w przypadku których praktycznie cała wiedza lekarza pochodzi z zebranego wywiadu; jako przykład można tutaj wymienić niektóre samoistne bóle głowy (np. migrenę, ból głowy klasterowy), epizody utraty przytomności (padaczka, omdlenia), niedowład czy zaburzenia mowy w przypadku przemijającego niedokrwienia mózgu i inne.

OBECNE DOLEGLIWOŚCI

W pierwszej części wywiadu istotne jest, aby pacjent miał możliwość swobodnej wypowiedzi na temat występujących obecnie dolegliwości, które skłoniły go do wizyty u lekarza. Jednak już na tym etapie często konieczne są pytania precyzujące wypowiedzi pacjenta; dotyczą one z reguły:

Schemat przeprowadzania wywiadu neurologicznego

■ Obecne dolegliwości i ich przebieg w czasie

■ Choroby przebyte

■ Wywiad środowiskowy

■ Wywiad rodzinny

■ Podsumowanie – najważniejsze wnioski

■ początku zachorowania – nagły czy stopniowo nasilający się,

■ występowania innych dolegliwości towarzyszących objawom głównym, np. aura przed migrenowym bólem głowy,

■ czasu trwania objawów,

■ dynamiki występowania objawów,

■ częstości, z jaką występują objawy,

■ potencjalnych czynników wyzwalających,

■ czynników przynoszących ulgę.

Przydatne jest usystematyzowanie skarg pacjenta polegające na zadawaniu pytań dotyczących poszczególnych zagadnień:

■ Stan psychiczny/mentalny – należy zapytać o zmiany nastroju, zaburzenia pamięci, radzenie sobie w życiu codziennym, trudności w porozumiewaniu się.

■ Wywiad dotyczący urazów czaszki, kręgosłupa, bólów głowy, bólów kręgosłupa i/lub kończyn.

■ Wywiad dotyczący nerwów czaszkowych – należy zapytać o zaburzenia widzenia, słuchu, węchu, smaku, trudności w połykaniu lub fonacji; drętwienia twarzy, porażenia mięśni twarzy, opadanie powiek.

■ Czynności ruchowe – należy zapytać o osłabienie siły kończyn, drżenie, ruchy mimowolne, trudności w poruszaniu się, zaniki mięśniowe.

■ Funkcje czuciowe – należy ustalić, czy występowały drętwienia, mrowienia, zmiany w odczuwaniu dotyku, bólu itd.

■ Koordynacja i chód – należy ustalić, czy nie występowały zaburzenia chodu, czy dochodziło do zmiany sposobu chodzenia, czy występowała niezdolność do wykonywania złożonych ruchów.

■ Epizody utraty przytomności, zawroty głowy, zburzenia świadomości, zburzenia w zakresie zwieraczy.

PRZEBYTE CHOROBY

W dalszej kolejności zbierany jest wywiad dotyczący występowania objawów neurologicznych w przeszłości. Szczególnie należy zwrócić uwagę na epizody osłabienia siły mięśniowej, zaburzeń czucia powierzchniowego, zaburzeń widzenia, w tym – podwójnego widzenia, zaburzeń oddawania moczu lub stolca, utraty przytomności oraz na zaburzenia snu, funkcji seksualnych oraz stanu psychicznego.

Następnie należy ustalić, na jakie inne choroby pacjent choruje, uwzględniając szczególnie czynniki ryzyka miażdżycy, choroby układu krążenia, choroby autoimmunologiczne, endokrynologiczne, nowotworowe, zakaźne oraz schorzenia psychiczne.

WYWIAD ŚRODOWISKOWY

Należy ustalić, jaki zawód wykonywał pacjent, czy wykonywana praca mogła mieć związek ze stwierdzanymi objawami. Ważne jest ustalenie potencjalnego narażenia na środki toksyczne i czynniki zakaźne oraz stosowanie używek – alkohol, tytoń, środki narkotyczne.

WYWIAD RODZINNY

Bardzo ważne jest ustalenie występowania schorzeń dziedzicznych. Istotne jest ustalenie, czy podobne choroby, jak u badanego pacjenta, występowały w rodzinie.

W przypadku stwierdzenia schorzeń występujących w rodzinie chorego lub mogących mieć podłoże genetyczne przydatne jest narysowanie rodowodu rodziny, z uwzględnieniem osób chorych i ich pokrewieństwa z badanym przez nas pacjentem.

BADANIE PRZEDMIOTOWE

Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda

W czasie zbierania wywiadu można także wstępnie ocenić stan psychiczny i świadomość pacjenta. Możliwe jest również zauważenie zaburzeń o charakterze afazji, dysfazji lub dyzartrii.

W badaniu ambulatoryjnym, we wstępnej fazie, z reguły ograniczamy się do orientacyjnego badania stanu psychicznego i sprawności umysłowej.

Ocena stanu psychicznego. Oceniając stan psychiczny pacjenta, należy zwrócić szczególną uwagę na:

■ wygląd i zachowanie,

■ nastrój (podwyższony, prawidłowy, obniżony),

■ występowanie objawów wytwórczych,

■ orientację auto- i allopsychiczną,

■ pamięć (stosujemy testy na pamięć krótko- i długoterminową),

■ akalkulię (zadania rachunkowe),

■ orientację przestrzenną (testy zegara i pięcioramiennej gwiazdy),

■ myślenie abstrakcyjne,

■ zaburzenia gnozji, czyli zaburzenia odbioru wrażeń czuciowych przy braku uszkodzenia dróg i receptorów czuciowych,

■ zaburzenia praksji, czyli upośledzenie wykonywania złożonych czynności przy zachowanej sprawności ruchowej.

W warunkach ambulatoryjnych badaniem przesiewowym pozwalającym na wstępne wysunięcie podejrzenia zmian otępiennych (lub umożliwiającym ocenę postępu choroby) jest badanie z wykorzystaniem testu MMSE (Mini Mental State Examination).

Zaburzenia postawy. U części chorych występują typowe dla danej jednostki chorobowej zaburzenia postawy; charakterystyczna jest postawa pochylona u pacjentów z chorobą Parkinsona lub zespołem parkinsonowskim. W rwie kulszowej występuje najczęściej skrzywienie boczne kręgosłupa w odcinku lędźwiowym i pozycja zgięciowa kończyny dolnej po stronie zgięcia bocznego. U chorych ze spastycznym niedowładem połowiczym występuje tzw. postawa Wernickego-Manna.

W następnej kolejności przeprowadza się badanie internistyczne, bezwzględnie obejmujące pomiar ciśnienia tętniczego (w przypadku podejrzenia zespołu podkradania tętnicy podobojczykowej konieczny jest pomiar na obu kończynach górnych), osłuchiwanie serca, tętnic szyjnych, płuc, a w razie potrzeby także czaszki.

Następnie przechodzi się do badania nerwów czaszkowych.

BADANIE NERWÓW CZASZKOWYCH

Adam Niezgoda, Radosław Kaźmierski

Nerw I – nerw węchowy

Jedną z częstszych skarg chorych, nie tylko w gabinecie neurologicznym, ale również w poradni lekarza ogólnego, są zaburzenia powonienia. Najczęstszym bowiem powodem upośledzenia węchu jest nieżyt błony śluzowej nosa. Upośledzenie węchu o charakterze przytępienia powonienia nazywamy hiposmią, całkowity brak węchu – anosmią, a spaczony węch – parosmią; odmianą szczególnie silnie spaczonego węchu jest kakosmia, w przypadku której chory opisuje silne, zwykle nieprzyjemne wrażenia węchowe. Badanie węchu opieramy na danych z wywiadu oraz badaniu za pomocą różnych niedrażniących substancji zapachowych.

Nerw II – nerw wzrokowy

Badanie podmiotowe pacjenta powinno uwzględniać pytania o ostrość widzenia, mroczki w polu widzenia obecnie lub w przeszłości, inne osobliwe wrażenia wzrokowe, jak na przykład wrażenie zwielokrotnionych i nieruchomych obrazów przedmiotu rzeczywiście poruszającego się (pallinopsia), czy też drganie obrazu, który powinien być nieruchomy (oscillopsia).

W neurologii badanie przedmiotowe nerwu wzrokowego obejmuje:

■ ocenę ostrości wzroku,

■ ocenę pola widzenia,

■ badanie dna oka.

Ocena ostrości wzroku. Do oceny ostrości wzroku używamy tablic Snellena z rzędami znaków, czyli optotypów, których wielkość jest tak dobrana, aby rząd najwyższy był widoczny pod kątem 10° z odległości 5 m, a rząd najniższy pod kątem 1° z tej samej odległości.

Ocena pola widzenia. Przedmiotowe badanie pola widzenia przeprowadza się na podstawie metody konfrontacji: jedno oko pacjenta oraz badającego (np. lewe oko pacjenta i prawe oko badającego) jest zasłonięte, badający siedzi naprzeciw badanego w odległości wyciągniętego ramienia, badany patrzy w oko badającego lub na przedmiot (długopis, palec badającego) umieszczony w połowie drogi między okiem badanego i badającego. Następnie badający przesuwa przedmiot (palec) od obwodowej części pola widzenia do środkowej w osiach poziomej, pionowej i skośnych. Badany powinien powiedzieć, kiedy dostrzega przedmiot (palec), a badający ocenia, czy spostrzega ten przedmiot w tej samej chwili.

Warunkiem poprawnego przeprowadzenia badania jest zachowanie prawidłowego pola widzenia u osoby badającej.

W przypadku wykrycia ubytków pola widzenia u pacjenta, należy uzupełnić badanie dokładniejszą oceną pola widzenia, czyli przeprowadzić badanie perymetryczne.

Badanie dna oka. Do przedmiotowego badania neurologicznego należy również badanie dna oka z użyciem oftalmoskopu bezpośredniego, zwykle również bez farmakologicznego rozszerzenia źrenicy.

Nerwy III, IV i VI – nerwy gałkoruchowe

Należy ocenić osadzenie gałek ocznych oraz ich ustawienie. Osie gałek ocznych przy spojrzeniu w dal powinny być równoległe. Oglądaniem ocenia się również szerokość szpar powiekowych oraz średnicę źrenic i ich kształt.

Chory ma wodzić wzrokiem za palcem badającego, który kreśli w powietrzu zarys koperty. W ten sposób bada się ruch oczu w czterech głównych kierunkach.

Trzeba zwrócić uwagę, czy w żadnym ze skrajnych ustawień gałek ocznych chory nie informuje o podwójnym widzeniu, a także, czy oczy chorego wykonują ruchy w sposób skojarzony (ryc. 1.1 a, b, c).

Należy też w skrajnych ustawieniach gałek ocznych poszukiwać oczopląsu (nystagmus) – mimowolnych rytmicznych ruchów gałek ocznych. Oczopląs nie ulega w tej sytuacji samoistnemu wygaszeniu w odróżnieniu od ruchów nystagmoidalnych, które ustępują po kilku sekundach, mimo utrzymywania zwrotu gałek w bok.

Badanie gałek ocznych obejmuje również ocenę wielkości, symetrii, kształtu źrenic oraz ich reakcji na światło, zbieżność i nastawienie.

Źrenice powinny być okrągłe i równej wielkości. Wielkość źrenic określa się w milimetrach.

Rycina 1.1.
Badanie neurologiczne: a – niedowład nerwu okoruchowego; b – niedowład nerwu odwodzącego; c – niedowład nerwu bloczkowego. (Ryciny 1.1 a, b, c wykonała Małgorzata Niezgoda według koncepcji Adama Niezgody).

Reakcję na światło najlepiej zbadać oświetlając bezpośrednio źrenice latarką.

Reakcja konsensualna to reakcja zwężenia źrenicy po stronie przeciwnej do oświetlanej, np. prawej na oświetlanie źrenicy lewej.

Badanie reakcji źrenic na zbieżność polega na ocenie zwężania się źrenic w czasie, gdy chory patrzy na zbliżający się do jego nosa przedmiot – dochodzi wówczas do ruchu konwergencyjnego (zbieżnego) gałek ocznych oraz zwężenia źrenic; podobny mechanizm ma odruch na nastawność – dotyczy jednak tylko jednego oka: choremu pokazuje się przedmiot odległy, a następnie bardzo blisko oka i obserwuje, czy przy zmianie fiksacji na przedmiot bliższy źrenica ulega spodziewanemu zwężeniu.

Współistnienie zwężenia szpary powiek, zwężenia źrenicy (miosis) oraz wrażenie wpadnięcia gałki ocznej (enophthalmus) po jednej stronie uprawnia do rozpoznania zespołu Hornera.

Nerw V – nerw trójdzielny

Badanie czynności czuciowej nerwu V najlepiej przeprowadzać, dotykając symetrycznie i jednocześnie obu połówek twarzy na poziomie 1) czoła, 2) policzków, 3) gałęzi żuchwy.

Należy pamiętać, iż szpara powiek jest granicą unerwienia pomiędzy gałęzią V_1 a V_2, a szpara ust pomiędzy gałęzią V_2 a V_3.

Do badania czucia w zakresie nerwu trójdzielnego należy również badanie odruchu rogówkowego. Przeprowadzamy je dotykając rogówki za pomocą kłębka waty lub zwilżonym narożnikiem chusteczki higienicznej.

Bada się również czucie bólu i temperatury. Ponieważ obie modalności wiedzione są tą samą drogą, możemy posłużyć się wyłącznie badaniem czucia temperatury, oszczędzając choremu przykrych doznań bólowych.

Czynność ruchową nerwu V bada się, kładąc palce na mięśniach żwaczach oraz na skroniach chorego i polecając mu zaciskanie zębów. Czynność mięśni skrzydłowych bocznych bada się, prosząc chorego o rozwarcie szczęk. Niedowład jednego z nich powoduje zbaczanie żuchwy w stronę porażonego mięśnia przy otwieraniu ust.

Uzupełnieniem badania nerwu V jest ocena odruchu żuchwowego. Bada się go, prosząc pacjenta o delikatne otwarcie ust i uderzając delikatnie młotkiem w bródkę lub w palec badającego ułożony na bródce pacjenta. Prawidłową odpowiedzią jest skurcz mięśni żwaczy powodujący delikatne przymknięcie szpary ust.

Nerw VII – nerw twarzowy

W praktyce klinicznej badanie nerwu twarzowego właściwie ogranicza się do badania czynności mimicznej. Badający poleca choremu: 1) zmarszczenie czoła, 2) zaciśnięcie powiek oraz 3) wyszczerzenie zębów.

Ponieważ nerw twarzowy jest nerwem nietypowym o tyle, iż dolna połowa twarzy jest kontrolowana ruchowo wyłącznie przez korę przeciwstronną, asymetria tylko dolnej połowy twarzy wskazuje na pochodzenie ośrodkowe niedowładu tego nerwu, powyżej jądra ruchowego. Niedowład całej połowy twarzy natomiast, klinicznie wyrażający się wygładzeniem wszystkich fałdów mimicznych na danej połowie twarzy włącznie z niemożnością zamknięcia oka (niedowład mięśnia okrężnego oka) i pojawieniem się objawu Bella (zwrot gałki ku górze przy próbie zamknięcia oka) oraz niemożnością wyszczerzenia zębów, świadczy o porażeniu obwodowym nerwu po stronie niedowładu.

Przeprowadzając dokładne badanie kliniczne można precyzyjnie określić miejsce uszkodzenia nerwu w obrębie kości skroniowej:

■ jeśli niedowładowi towarzyszy zniesienie smaku na 2/3 przednich języka – świadczy to o uszkodzeniu powyżej odejścia struny bębenkowej,

■ jeśli dodatkowo chory podaje przeczulicę na dźwięki, ale czynność gruczołu łzowego po tej samej stronie nie jest zaburzona – uszkodzenie jest jeszcze bardziej proksymalne i leży między odejściem nerwu strzemiączkowego a zwojem kolanka.

Dodatkowe zniesienie wydzielania łez po stronie niedowładu świadczy o uszkodzeniu powyżej zwoju kolanka.

W przypadku niedowładu ośrodkowego asymetria dotyczy wyłącznie dolnej połowy twarzy.

Bardzo często kąt ust po stronie niedowładnej jest ustawiony niżej niż po stronie zdrowej, a fałd nosowo-wargowy po stronie niedowładnej jest płytszy.

Badanie nerwu twarzowego obejmuje także badanie występowania objawów deliberacyjnych. Występowanie tych objawów świadczy o uszkodzeniu dróg nadjądrowych (korowo-opuszkowo-mostowych). Najważniejsze objawy deliberacyjne to:

■ Odruch z mięśnia okrężnego oka, polegający na szybkim skurczu mięśnia okrężnego oka (zaciśnięcie powiek) jako odpowiedź na lekkie uderzenie młotkiem neurologicznym w czoło lub skroń (objaw czołowy), lub też w nasadę nosa (objaw nosowo-powiekowy).

■ Objaw dłoniowo-bródkowy (objaw Marinesco-Radoviciego), polegający na skurczu homolateralnego mięśnia bródkowego po podrażnieniu okolicy kłębu kciuka.

Nerw VIII – nerw przedsionkowo-ślimakowy

Czynność nerwu VIII bada się już w czasie rozmowy z chorym – możliwość łatwego kontaktu słownego upewnia nas o względnie zachowanej czynności słuchowej.

Badanie podmiotowe powinno uwzględniać pytania o objawy ubytkowe (niedosłuch), jak i wytwórcze (świsty, gwizdy, trzaski, szumy uszne); istnienie tych ostatnich wraz z niedosłuchem powinno kierować diagnostykę w stronę guzów nerwu VIII.

Badanie podmiotowe nerwu przedsionkowego obejmuje pytania o zawroty głowy o charakterze kołowym.

W uszkodzeniu nerwu VIII może występować oczopląs. Oczopląs ma fazę szybką oraz wolną. Kierunek oczopląsu umownie wyznacza faza szybka.

Nerw IX – nerw językowo-gardłowy i nerw X – nerw błędny

W badaniu podmiotowym należy zapytać o zaburzenia połykania (zachłystywanie się, krztuszenie) i zaburzenia fonacji – chrypka, mowa nosowa.

W badaniu przedmiotowym ocenia się symetrię fałdów podniebienno-gardłowych, położenie pośrodkowe języczka oraz unoszenie się podniebienia miękkiego w czasie fonacji głoski „e”. Niedowład jednostronny będzie powodował przesunięcie języczka w stronę zdrową, a tylna ściana gardła, zamiast kurczyć się obustronnie, w czasie fonacji będzie przesuwała się w stronę zdrową. Dotykając szpatułką nasady języka, fałdów podniebiennych oraz tylnej ściany gardła, ocenia się czucie i obecność odruchu gardłowego (wymiotnego).

Nerw XI – nerw dodatkowy

Nerw dodatkowy zaopatruje ruchowo mięsień mostkowo-obojczykowo-sutkowy oraz mięsień czworoboczny grzbietu. Mięsień czworoboczny grzbietu bada się, polecając choremu unosić ku górze oba barki oraz odwodzić ramiona w płaszczyźnie czołowej powyżej linii poziomej (odwodzenie ramion do linii poziomej zależy od czynności mięśnia naramiennego zaopatrzonego przez nerw pachowy) i oceniając symetrię tego ruchu. Badanie odwodzenia ramion powyżej linii poziomej jest czulszym wskaźnikiem siły mięśnia czworobocznego grzbietu niż unoszenie barków. Czynność mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego badamy, polecając choremu wykonać skręt głowy ku bokom – i jednocześnie oceniając siłę ruchu przez przyłożenie ręki do bocznej części twarzy badanego.

Nerw XII – nerw podjęzykowy

Nerw podjęzykowy zaopatruje wszystkie zewnętrzne i wewnętrzne mięśnie języka. Chory na polecenie badającego wysuwa język. Badający ocenia, czy ruch wysuwania języka jest symetryczny, czy nie następuje zbaczanie (w kierunku niedowładu), czy język nie nosi cech zaniku, czy występują drżenia pęczkowe w jego obrębie.

BADANIE UKŁADU RUCHU

Oglądanie

Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda

W przypadku stwierdzenia zaników mięśniowych w obrębie obręczy barkowej lub obręczy biodrowej należy szczegółowo opisać stwierdzane zmiany. Tam, gdzie jest to możliwe (na ramionach przedramionach, udach, podudziach), należy dokonać pomiarów obwodu kończyn po obu stronach w typowych miejscach, np. obwód uda 20 cm powyżej górnej krawędzi rzepki pozwala ocenić stan mięśnia czworogłowego uda, a największy obwód podudzia – masę mięśnia trójgłowego łydki. Szczególnie istotne mogą okazać się dokładne oględziny mięśni międzykostnych oraz kłębu i kłębika ręki.

Ruchy mimowolne można zaobserwować u chorego siedzącego, jak również leżącego na kozetce kolejno w pozycji na wznak i na brzuchu.

Ze względu na trudności w interpretacji i ocenie ruchów mimowolnych, szczególnie przez mniej doświadczonych lekarzy, należy zwrócić uwagę na kilka charakteryzujących je cech:

■ regularność występowania,

■ stopień nasilenia,

■ częstotliwość,

■ amplitudę ruchu.

Najczęściej spotykane ruchy mimowolne to: drżenie, ruchy pląsawicze, atetoza, balizm, dystonia, tiki, akatyzja – ich opis znajduje się w rozdziale 2.

Obok wymienionych ruchów mimowolnych wyróżniamy ruchowe fenomeny mięśniowe nie będące sensu stricto ruchami mimowolnymi:

■ fascykulacje – nieregularne, krótkie skurcze pojedynczych pęczków włókien mięśniowych,

■ miokimie – powolne fale skurczu mięśniowego widoczne pod skórą,

■ miorytmie – rytmiczne drżenia w całej grupie mięśniowej z uchwytnym efektem ruchowym,

■ mioklonie – szybkie, nierytmiczne kurcze grupy mięśniowej powodujące widoczny efekt ruchowy.

Następnie ocenia się ułożenie kończyn – czy jest dowolne, czy też przymusowe, np. na skutek niedowładu lub zmian pourazowych.

Zakres ruchów biernych i czynnych należy określić w poszczególnych stawach.

Badanie zakresu ruchów biernych polega na tym, że badający ujmuje kończynę i wykonuje nią ruchy we wszystkich stawach osobno. W kończynie górnej sprawdzane są ruchy w stawie/stawach:

■ ramiennym – odwodzenie, przywodzenie, zginanie, prostowanie,

■ łokciowym i nadgarstkowym – zginanie i prostowanie,

■ ręki – zginanie i prostowanie, odwodzenie i przywodzenie.

Podobnie w kończynach dolnych należy zbadać ruchomość w stawach biodrowych, kolanowych i śródstopno-palcowych.

Po określeniu zakresu ruchów biernych bada się napięcie mięśniowe w kończynach górnych i dolnych.

Badanie napięcia mięśniowego

Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda

Napięcie mięśniowe określa się jako nasilenie oporu, jaki stawia badającemu dana grupa mięśniowa przy ruchach biernych. Badanie przeprowadzamy ujmując kończynę pacjenta i wykonując jedną ręką na przemian szybkie i wolne ruchy zginania i prostowania; drugą ręką bada się palpacyjnie daną grupę mięśniową.

W warunkach patologii napięcie może być zwiększone lub zmniejszone.

Wzmożenie napięcia mięśniowego może mieć charakter piramidowy (o charakterze spastycznym, spasticitas) lub pozapiramidowy (mówimy wtedy o sztywności, rigor, rigiditas).

■ Wzmożenie napięcia typu piramidowego cechuje się niejednakowym napięciem antagonistów i agonistów – przy powtarzanych ruchach zgięcia i prostowania opór mięśniowy jest początkowo duży, po czym nagle zmniejsza się (jest to tzw. objaw scyzorykowy) i w miarę wykonywania dalszych ruchów czasem zupełnie ustępuje.

■ Wzmożenie napięcia pochodzenia pozapiramidowego cechuje stałość oporu na początku i końcu ruchu biernego, wobec czego badający wyczuwa niesłabnący opór zarówno przy prostowaniu, jak i zginaniu kończyny.

Często w przypadku zwiększonego napięcia pozapiramidowego, w przebiegu choroby Parkinsona lub innych zespołów parkinsonowskich, stwierdzamy także objaw „koła zębatego”, który polega na występowaniu wyczuwalnych skokowych oporów podczas biernego rozciągania mięśni.

Obniżenie napięcia mięśniowego może dotyczyć wszystkich kończyn lub tylko jednej kończyny, a nawet jednej grupy mięśniowej, zależnie od etiologii uszkodzenia (patrz rozdz. 2).

Ruchy czynne wykonuje sam pacjent. W warunkach prawidłowych zakres ruchu biernego i czynnego jest pełen i pokrywają się one ze sobą; zakres ruchu czynnego nie może być większy niż zakres ruchu biernego w danym stawie.

Badanie siły mięśniowej

Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda

W części przypadków niedowład lub porażenie są tak silnie wyrażone, że spostrzega się je od początku badania, jednak nie zwalnia to z obowiązku dokładnej oceny siły mięśniowej.

W przypadku uszkodzenia OUN niedowład może dotyczyć wszystkich grup mięśniowych kończyny lub kończyn.

W uszkodzeniach obwodowego układu nerwowego niedowład lub porażenie dotyczy tylko mięśni unerwianych przez uszkodzony nerw.

Badanie siły mięśniowej rozpoczynamy od orientacyjnego badania siły mięśniowej kończyn górnych. Przydatnym testem jest próba Barrégo, która polega na wyciągnięciu przed siebie obu kończyn górnych z rękoma w pozycji supinacji – kończyna dotknięta niedowładem wykazuje tendencję do opadania i pronacji. Próbę tę wykonuje się przez około minutę.

W następnej kolejności przystępujemy do badania siły w zakresie poszczególnych grup mięśniowych. Siłę mięśniową bada się, gdy pacjent wykonuje ruch wbrew oporowi badającego.

Ogólną zasadą jest porównywanie siły mięśniowej po obu stronach w zakresie poszczególnych grup mięśniowych, należy przy tym pamiętać, że pacjenci mają z reguły nieco większą siłę w kończynie dominującej, szczególnie odnosi się to do kończyn górnych.

Badanie czynności ruchowej korzeni oraz nerwów obwodowych kończyn górnych zestawiono w tabelach 1.1–1.3.

Tabela 1.1.
Ruchy ramienia

Odwodzenie ramienia (pierwsze 45°) – ryc. 1.2

Odwodzenie ramienia (drugie 45°) – ryc. 1.2

Rotacja zewnętrzna

ramienia – ryc. 1.3

Rotacja wewnętrzna ramienia – ryc. 1.3

Przywodzenie ramienia – ryc. 1.4

Korzeń

C_5

C_5

C_5

C_5

C_7

Mięsień

nadgrzebieniowy

naramienny

nadgrzebieniowy^1

podgrzebieniowy^1

obły mniejszy^2

podłopatkowy

obły większy

najszerszy grzbietu^1

piersiowy większy^2

Nerw(y)

nadłopatkowy

pachowy

nadłopatkowy^1

pachowy^2

podłopatkowy

piersiowo-grzbietowy()1

piersiowe^2

Cyfry przy nazwach mięśni odpowiadają cyfrom przy unerwiających je nerwach.

Tabela 1.2.
Ruchy przedramienia

Zginanie łokcia w supinacji – ryc. 1.5

Zginanie łokcia w pronacji – ryc. 1.6

Supinacja – ryc. 1.8

Pronacja – ryc. 1.7

Prostowanie łokcia – ryc. 1.9

Korzeń

C5/6

C_6

C_6

C_6

C6/7

Mięsień

dwugłowy ramienia

ramienno-promieniowy

odwracacz

nawrotny obły i nawrotny czworoboczny

trójgłowy ramienia

Nerw(y)

mięśniowo-skórny

promieniowy

promieniowy

pośrodkowy

promieniowy

Rycina 1.2.
Odwodzenie ramienia. (Ryciny od 1.2 do 1.27 wykonano według koncepcji Adama Niezgody na podstawie rysunków Małgorzaty Niezgody).

Rycina 1.3.
Rotacja ramienia (zewnętrzna, wewnętrzna).

Rycina 1.4.
Przywodzenie ramienia.

Rycina 1.5.
Zginanie łokcia w supinacji.

Rycina 1.6.
Zginanie łokcia w pronacji (lub w pozycji pośredniej między pronacją a supinacją).

Rycina 1.7.
Pronacja i wyprostowanie nadgarstka.

Rycina 1.8.
Supinacja i zginanie nadgarstka.

Rycina 1.9.
Prostowanie łokcia.

Tabela 1.3.
Ruchy ręki

Prostowanie nadgarstka – ryc. 1.7

Zginanie nadgarstka – ryc. 1.8

Zginanie palców (paliczki dalsze) – ryc. 1.10

Prostowanie palców

Zwarcie kciuka i wskaziciela (paliczki dalsze) – ryc. 1.11

Odwodzenie kciuka – ryc. 1.12

Odwodzenie („rozczapierzanie”) i przywodzenie palców – ryc. 1.13

Korzeń

C6/7

C7/8

C_8

C_8

C_8

Th_1

Th_1

Mięsień

prostowniki przedramienia

zginacze przedramienia

zginacz głęboki palców

wszystkie prostowniki palców

długi zginacz kciuka i wskaziciela

odwodziciel krótki kciuka

mięśnie międzykostne i odwodziciel palca V

Nerw(y)

promieniowy

pośrodkowy łokciowy

pośrodkowy (palec II, III) łokciowy (palec IV i V)

promieniowy

pośrodkowy

pośrodkowy

łokciowy

Rycina 1.10.
Zginanie paliczków dalszych.

Rycina 1.11.
Zwieranie kciuka i wskaziciela.

Rycina 1.12.
Odwodzenie kciuka.

Rycina 1.13.
Odwodzenie palców.

Następnie przystępuje się do badania siły mięśniowej kończyn dolnych. Badanie wykonuje się w pozycji leżącej na wznak. Przydatnym badaniem wstępnym w mniej zaawansowanych niedowładach jest próba Mingazzini (test analogiczny do próby Barrégo dla kończyn górnych), czyli test utrzymywania kończyn dolnych zgiętych w stawach biodrowych i kolanowych – wtedy kończyna niedowładna opada szybciej.

Badanie czynności ruchowej korzeni oraz nerwów obwodowych kończyny dolnej zestawiono w tabelach 1.4 i 1.5.

Tabela 1.4.
Ruchy biodra i kolana

Zginanie uda – ryc. 1.14

Prostowanie kolana – ryc. 1.15

Przywodzenie uda – ryc. 1.16

Odwodzenie uda – ryc. 1.17

Prostowanie uda – ryc. 1.18

Zginanie kolana – ryc. 1.19

Korzeń

L2/3

L2/3/4

L2/3/4

L4/5

L4/5

L_5/S_1

Mięsień

biodrowo-lędźwiowy

czworogłowy

przywodziciele uda

pośladkowe i napinacz powięzi szerokiej

pośladkowe

półbłoniasty, półścięgnisty, głowa krótka dwugłowego uda

Nerw(y)

bezpośrednie gałązki korzenia oraz odgałęzienia nerwu udowego

udowy

zasłonowy

pośladkowe

pośladkowe

kulszowy ze składnikiem piszczelowym i strzałkowym

Rycina 1.14.
Zginanie uda.

Rycina 1.15.
Prostowanie kolana.

Rycina 1.16.
Przywodzenie uda.

Rycina 1.17.
Odwodzenie uda.

Rycina 1.18.
Prostowanie uda.